Рассеянный склероз (РС)

Рассеянный склероз (РС)

Контингент пациентов: все больные с рассеянным склерозом (РС) или рассеянным энцефаломиелитом (РЭМ) в возрасте >18 лет вне зависимости от стадии болезни и локализации патологического процесса в мозге. Оптимально, если больной уже получал стандартное лечение в рамках клинических рекомендаций в муниципальных, государственных и федеральных специализированных неврологических центрах и оно было не эффективно.



Предлагаемые стратегии лечения РС. В случае РС мы можем предложить три стратегии лечения данной болезни. Первая стратегия это стандартное лечение с использованием современных технологий и препаратов, изменяющих течение РС (ПИТ РС). На территории Российской Федерации к настоящему времени зарегистрировано несколько препаратов из группы моноклональных антител (МКА) для лечения ремитирующего РС (РРС): Натализумаб (ТИЗАБРИ), Алемтузумаб (ЛЕМПТРАДА), и рецидивирующих форм РС- ОКРЕВА (окрелизумаб) и офатумумаб (КЕСИНДРА) и др. На фоне данной терапии частота обострений может сохраняться, что указывает на резистентность пациента к лечению. Однако при применении ПИТ РС типа МКА имеются потенциальные риски развития тяжелых аутоиммунных не курабельных осложнений, что должно соизмеряться с его преимуществами. В настоящее время зарубежные Фирмы производители (Roshe, Novartis и др.) ушли с рынка фармацевтических препаратов России! И есть проблема наличия этих препаратов. Вторая стратегия предлагается пациентам с РС практически не курабельных с помощью МКА это технология трансплантации костного мозга (ТКМ) или трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Мы ее проводим совместно с центром трансплантации костного мозга ФГБУ НМИЦ радиологии Минздрава России-филиал МНРЦ им А.Ф.Цыба. У нас есть собственный опыт ТКМ при РС и стабилизация демиелинизирующего процесса почти 20 лет (смотри видео). Также, есть третья стратегия терапии РС, которой мы отдаем свой приоритет. Третья стратегия основана на новых научных представлениях о возникновении аутоиммунных заболеваний у человека. Её главное отличие заключается в том, что РС рассматриваются нами преимущественно как болезнь нарушения кроветворения, а демиелинизация нейронов в мозге это не причина, а следствие этой патологии. РС рассматривается как иммуно-ассоцированная болезнь, в которой главной причиной возникновения болезни является патология иммунной системы. В целом, это абсолютно новый и инновационный подход к лечению РС. Называется лечение «Персонализированная адоптивная иммунотерапия». Она основана на изучении индивидуальных геномных и протеомных особенностей кроветворения самого пациента с РС и уровня прогрессирования его неврологических нарушений. Более 20 лет занимаясь этим заболеванием, наш директор профессор неврологии Андрей Степанович Брюховецкий разработал и запатентовал технологию ультра ранней молекулярно-биологической диагностики РС и БАС на основе мембранных белковых маркеров кроветворной стволовой клетки (КСК) человека. Эта диагностика позволяет диагностировать РС на самом раннем этапе болезни, выявлять семейные формы РС и даже профилактировать заболевание у членов семьи с семейным (наследственным) РС. Лечение базируется на выявлении индивидуальных геномных и протеомных изменений кроветворения каждого конкретного больного с РС. У всех больных РС выявляется наличие патологического клонального кроветворения, как главной системообразующей причины болезни. Клональность кроветворения формирует аутоиммунный генез РС и формирует сначала болезнь крови и системы кроветворения, а в исходе болезнь демиелинизации аксонов нейронов головного и спинного мозга! Для диагностики клональности кроветворения делается полногеномное секвенирование 22 000 генов клеток крови и костного мозга и изучается протеомный профиль мембранных белков кроветворной стволовой клетки и выявляются мутации генов клонального кроветворения, а также драйверные гены характерные для РС и клональности гемопоэза. Если генетически и протеомно у больного с РС подтверждается аутоиммунная клональность кроветворения, то такого больного берут в наш протокол лечения. Детали протокола лечения Вы можете обсудить с нашим врачом на очной консультации.

Цель терапии: Ультра ранняя молекулярно-биологическая диагностика РС по профилю мембранных белков собственной гемопоэтической стволовой клетки пациента и остановка прогрессирования и профилактика рецидивов инвалидизирующего хронического демиелинизирующего заболевания путем глобального изменения системы иммунного ответа организма на повреждение моторных нейронов организма, а также переключение с моно- и олигоклональности гемопоэза к поликлональности кроветворения как залогу и остановки патологического демиелинизирующего процесса в иммунной системе и мозге пациента.

Принцип диагностики и терапии: На основании 30-летних геномно-протеомных исследований гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) нашей научной группы были установлены и запатентованы важные научные факты. Во-первых, РС рассматриваются нами как заболевание, вызванные геномными и постгеномными повреждениями собственных гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) или кроветворных стволовых клеток, а повреждение и демиелинизация аксонов моторных нейронов, корковых нейронов и других нейронов головного и спинного мозга это не причина болезни мозга, а следствие постгеномной болезни ГСК крови, приводящее к системным фатальным нарушениям иммунитета человека. Поэтому при молекулярном изучении ГСК пациента мы может диагностировать болезнь на ее самом раннем этапе и определить молекулярно-биологически будет ли эффективна ТКМ для лечения конкретного больного. Во-вторых, главным патогенетическим звеном этого заболевания является формирование патологического клона ГСК, появление которого обусловлено молекулярно-биологическими структурными изменениями этих клеток. В третьих, под воздействием патологического клона ГСК формируется клональное кроветворение (гемопоэз), которое формирует аутоагрессию иммунокомпетентных клеток крови (потомков патологической ГСК) к клеткам собственной нервной ткани вообще и миелину аксонов нейронов при РС, в частности. В одном случае, под воздействием неблагоприятных факторов среды или самого организма, формируется моноклональный (один патологический клон) гемопоэз или олигоклональное (несколько патологических клонов ГСК) кроветворение. В четвертых, формирование патологического кроветворения приводит к возникновению смертельной «иммунной петли» собственного иммунитета из потомков патологической ГСК, которая и разрушает миелин аксонов нейронов мозга. Предложенный подход позволяет предложить принципиально новую патогенетическую терапию этой болезни, заблокировать патологический клон ГСК и восстановить поликлональность кроветворения.



Методика: На первом этапе диагностируется патологическое кроветворение у пациента с РС путем проведения молекулярно-генетического и протеомного исследования ГСК пациента. При наличии мутаций в генах клональности кроветворения на клеточном сепараторе с использованием одноразовой системы осуществляется сбор аутологичной СД34 позитивной фракции мононуклеарных клеток крови пациента и проводится их криоконсервирование с лекарственной субстанцией «Панаген». Проведение одного сеанса сбора обеспечивает получение клеточного материала достаточного для восстановительной терапии. Полученный клеточный материал консервируется при низкой температуре. В дальнейшем, путем иммуносупресии доминирующего патологического клона ГСК проводится реинфузия реставрированных ГСК и стимуляция иммунного ответа. Это активирует подавленные клоны здоровых ГСК и восстанавливается поликлональность гемопоэза. Генетическая и протеомная диагностика через 3 и 6 месяцев позволяет подтвердить факт восстановления поликлональности гемопоэза. Лечение позволяют остановить прогрессирование большинства форм РС в том числе некурабельные формы РС.



Результат. У нас есть опыт стойкой ремиссии больных с РС после трансплантации костного мозга более 19 лет и 15 лет. РС считается неизлечимым аутоиммунным демиелинизирующим заболеванием и утверждать , что мы создали технологию излечения данного демиелинизирующего заболевания было бы абсолютно неверно и бестактно. Мы не ставим задачу излечения от РС. Мы ставим задачу остановить прогрессирование аутоиммунного заболевания и увеличить продолжительность жизни этих больных, а также улучшить качество их жизни без риска смертельного исхода как при РС. Мы имеем небольшой опыт увеличения продолжительности жизни пациентов по данному протоколу. Пролечено за 20 лет около 50 пациентов с РС, из них последний протокол применялся пока у 5-ти пациентов. С результатами лечения вы можете ознакомиться в двухтомном руководстве для врачей, написанного нашим профессором неврологии А.С.Брюховецким и профессором молекулярной биологии Ю.С. Хотимченко «Клеточные технологии и регенеративная медицина в клинике нервных болезней», вышедшей в свет в 2019 году.