Боковой амиотрофический склероз: происхождение, симптомы, лечение

В клинике «НейроВита» работает специализированный стационар диагностики, лечения и реабилитации неврологических больных. Помощь оказываем отечественным и зарубежным пациентам.
Боковой амиотрофический склероз (БАС), называемый также болезнью Шарко, мотонейронной болезнью и болезнью моторных нейронов, считается редкой (2-6 чел. на 100 тыс.), прогрессирующей, неизлечимой дегенеративной патологией ЦНС. Поражает верхние и нижние двигательные нейроны и ведет к параличу и атрофии мышц.
Точная этиология бокового амиотрофического склероза не установлена, но известно, что его развитие связано с:
- наследственностью (5 %), около 20 % семейных случаев связывают с мутацией гена супероксиддисмутазы-1;
- повышенной активностью глутаматергической системы (глутаминовая кислота вызывает перевозбуждение и гибель нейронов);
- молекулярно-генетическим механизмом (возникновение большого числа четырехспиральной ДНК и РНК в клетках, вызывающее нарушение процесса транскрипции).
Боковой амиотрофический склероз чаще встречается у людей 30-60 лет.
Клиника патологии
Ранняя симптоматика бокового амиотрофического склероза:
- онемение, подергивание, судороги мышц;
- слабость в конечностях;
- нарушения речи.
Формы заболевания:
- БАС конечностей (поражение одной или обеих ног);
- бульбарный БАС (затруднения речи);
- поражение верхних двигательных нейронов (гиперрефлексия, гипертонус мышц, аномалии рефлекса Бабинского);
- нарушение нижних двигательных нейронов (слабость, судороги, атрофия мышц, слабые подергивания).
От первых симптомов БАС до смерти больного проходит 3-5 лет.
Необходимость лечения бокового амиотрофического склероза устанавливают после обращения пациента с:
- мышечными спазмами;
- слабостью;
- нарушениями равновесия;
- спастикой;
- нарушением глотания и речи;
- повышением глубоких рефлексов или расширением рефлексогенной зоны;
- атрофией;
- фибрилляцией;
- патологическими рефлексами;
- зависанием стопы;
- респираторными нарушениями;
- приступами непроизвольного смеха или плача;
- депрессией.

Боковой амиотрофический склероз: диагностика и лечение
Дифдиагностика БАС требует исключения других заболеваний со схожей симптоматикой. Для этого устанавливают наличие:
- поражения центрального мотонейрона (по клиническим наблюдениям);
- нарушения периферического мотонейрона (на основе клинических, электрофизиологических и патоморфологических данных);
- прогрессирующего распространения симптоматики в области одной или нескольких зон иннервации (наблюдения за больным).
Лечение БАС заключается в симптоматической и поддерживающей терапии. Со временем может понадобиться аппаратура для облегчения дыхания во сне (IPPV или BIPAP), а затем круглосуточная поддержка аппарата искусственной вентиляции легких.
Для замедления прогрессирования в лечении бокового амиотрофического склероза используется Рилузол (ингибитор высвобождения глутамата).
Записаться на консультацию в клинику «НейроВита» можно по тел. (499) 324-93-39.