Боковой амиотрофический склероз: происхождение, симптомы, лечение

Диагностика бокового амиотрофического склероза

В клинике «НейроВита» работает специализированный стационар диагностики, лечения и реабилитации неврологических больных. Помощь оказываем отечественным и зарубежным пациентам.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), называемый также болезнью Шарко, мотонейронной болезнью и болезнью моторных нейронов, считается редкой (2-6 чел. на 100 тыс.), прогрессирующей, неизлечимой дегенеративной патологией ЦНС. Поражает верхние и нижние двигательные нейроны и ведет к параличу и атрофии мышц.

Точная этиология бокового амиотрофического склероза не установлена, но известно, что его развитие связано с:

наследственностью (5 %), около 20 % семейных случаев связывают с мутацией гена супероксиддисмутазы-1;
повышенной активностью глутаматергической системы (глутаминовая кислота вызывает перевозбуждение и гибель нейронов);
молекулярно-генетическим механизмом (возникновение большого числа четырехспиральной ДНК и РНК в клетках, вызывающее нарушение процесса транскрипции).

Боковой амиотрофический склероз чаще встречается у людей 30-60 лет.

Клиника патологии

Ранняя симптоматика бокового амиотрофического склероза:

онемение, подергивание, судороги мышц;
слабость в конечностях;
нарушения речи.

Формы заболевания:

БАС конечностей (поражение одной или обеих ног);
бульбарный БАС (затруднения речи);
поражение верхних двигательных нейронов (гиперрефлексия, гипертонус мышц, аномалии рефлекса Бабинского);
нарушение нижних двигательных нейронов (слабость, судороги, атрофия мышц, слабые подергивания).

От первых симптомов БАС до смерти больного проходит 3-5 лет.

Необходимость лечения бокового амиотрофического склероза устанавливают после обращения пациента с:

мышечными спазмами;
слабостью;
нарушениями равновесия;
спастикой;
нарушением глотания и речи;
повышением глубоких рефлексов или расширением рефлексогенной зоны;
атрофией;
фибрилляцией;
патологическими рефлексами;
зависанием стопы;
респираторными нарушениями;
приступами непроизвольного смеха или плача;
депрессией.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз: диагностика и лечение

Дифдиагностика БАС требует исключения других заболеваний со схожей симптоматикой. Для этого устанавливают наличие:

поражения центрального мотонейрона (по клиническим наблюдениям);
нарушения периферического мотонейрона (на основе клинических, электрофизиологических и патоморфологических данных);
прогрессирующего распространения симптоматики в области одной или нескольких зон иннервации (наблюдения за больным).

Лечение БАС заключается в симптоматической и поддерживающей терапии. Со временем может понадобиться аппаратура для облегчения дыхания во сне (IPPV или BIPAP), а затем круглосуточная поддержка аппарата искусственной вентиляции легких.

Для замедления прогрессирования в лечении бокового амиотрофического склероза используется Рилузол (ингибитор высвобождения глутамата).

Записаться на консультацию в клинику «НейроВита» можно по тел. (499) 324-93-39.